长期酗酒 需提醒 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以睾丸脱髓鞘和坏死为特征的疾病，常见于心脏病症状。左右期，来自印度科泽科德医学院外科及神经生物学的 James 等历史学者另据了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表文章在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性症状，20 此前开始有中度酗酒史，左右一个月展现出左右梦境及执行功能障碍，人格扭转，四肢功能障碍。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）推断睾丸轻度肿胀，整个睾丸很低讯号，结构保持一致

临床：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以睾丸的中央层肇因为主，背层和腹层相对保持一致，展现出「松饼征」。 其他肇因的白质有前大原、后大原、额叶脊髓束、脊骨白质及小脑中脚。

临床展现

认知障碍，四肢异常，哮喘哮喘及醒来。

主要特点

1. 心脏病症状颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 推断睾丸很低讯号；

2. 核磁共振波谱是重要的辅助临床技术，可推断 NAA/Cr 之比在疾病哮喘后的前 4 个月下降，随后显现出来乳酸岩、人体内岩，这些找到与临床症状的丧失不符。

鉴别临床

睾丸胶质瘤：占位现像导致睾丸肿大。

脱髓鞘：恶性肿瘤一般来说给定，垂直分布，呈 Dawson 手指征。

心肌病因：病因一般来说更为给定。

Wernicke 脑病：一般来说累及下感觉神经、感觉神经和杏仁核导水管一处灰质。

治疗

已有完全一致可知的治疗，一般来说肠外给予水解酶。

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编辑： 李娜