Marchiafa-Bignami 患病是一种罕见的以脑组织脱髓鞘和坏死为基本特征的患病症,多见于酒精中毒症状。近期,来自尼泊尔科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 患病,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男性症状,20 此前开始有中度酗酒世界史,近一个月表现出新近失忆及指派紊乱,人格改变,步态失调。
示意图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)标示出新脑组织轻度肿胀,整个脑组织更高路径,构件保留
患病人:Marchiafa-Bignami 患病
Marchiafa-Bignami 患病以脑组织的中央层受累为主,背层和腹层相对保留,表现出新「三明治征」。 其他受累的脑细胞有前连合、后连合、额叶脊髓束、脊骨脑细胞及小脑中脚。
流行患病学表现
认知障碍,步态异常,脑瘤发烧及昏迷。
主要特点
1. 酒精中毒症状颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 标示出新脑组织更高路径;
2. 磁共振无线电波是不可或缺的辅助患病人新技术,可标示出新 NAA/Cr 比值在患病症发烧后的前 4 个月下降,随后出新现糖类峰、脂质峰,这些发掘出与流行患病学症状的恢复完全符合。
鉴别患病人
脑组织胶质瘤:并不一定效应导致脑组织肿大。
脱髓鞘:患病灶不一定均匀分布,垂直分布,呈 Dawson 指头征。
毛细血管水肿:水肿不一定较为均匀分布。
Wernicke 脑患病:不一定所致下丘脑、丘脑和中脑导水管周围大脑皮层。
疗程
尚无具体相符合的疗程,不一定肠外得到硫胺素。
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编辑: 李娜TAG:
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